Introducción: Las facomatosis son un grupo de enfermedades que afectan la piel, el sistema nervioso central, los vasos sanguíneos y el globo ocular, que se heredan siguiendo un patrón de herencia autosómico dominante, con presentación esporádica en la mitad de los pacientes. Objetivo: Mostrar las principales manifestaciones oculares vistas en dos pacientes con Neurofibromatosis 1. Presentación de casos: Presentamos dos casos de pacientes afectados por Neurofibromatosis tipo 1, a los cuales se les realizó anamnesis, exploración oftalmológica completa dirigida a detectar signos de la enfermedad, se le confeccionó el árbol genealógico para confirmar el patrón de herencia y se les tomaron fotografías para mostrar alteraciones oftalmológicas evidentes. En los dos casos la manifestación oftalmológica más evidente fue el neurofibroma plexiforme. Solo uno de ellos precisó de tratamiento extractivo del globo ocular por la proptosis secundaria a la extensión de tumor en la región intraorbitaria, demostrándose la importancia de la valoración oftalmológica en las facomatosis, específicamente en la Neurofibromatosis 1,  para realizar el diagnóstico clínico y evitar complicaciones de gran envergadura que terminen con la visión del paciente. Conclusión: En ambos pacientes, las manifestaciones oculares se presentaron al nacimiento, de ahí la importancia del diagnóstico e intervención temprana en estos pacientes, para evitar complicaciones que causen la pérdida de la visión. Palabras claves: Neurofibromatosis, neurofibroma plexiforme, proptosis, facomatosis